GM1ガングリオシドーシスとは
柴犬に好発する致死性の遺伝子病です。またライソゾーム病の一つになります。脳をはじめ全身の臓器に異常が生じ15か月齢までに死亡します。
ライソゾーム病とは本来分解されるべき物質が分解酵素の欠損によって、細胞に蓄積し細胞機能が破たんする遺伝性疾患です。
遺伝様式
常染色体性劣性遺伝
原因
細胞小器官の一つである、ライソゾーム内酵素の欠損や異常な低下により、通常では代謝されるガングリオシドが中枢神経系に蓄積してしまい全身の臓器内に、ケラタン硫酸やオリゴ糖が蓄積し神経症状や運動失調をおこす病気である。
症状
5-6か月齢：バランスの欠如 軽度麻痺
7-8か月齢：接触や音に対するびくつき 重度麻痺
9-10ケ月齢：歩行・起立不能、視力障害、筋緊張（四肢 頭部）
11-12か月齢：筋緊張（全身）、痙攣、音や呼びかけに無反応
13か月齢以上：惰眠 死亡
5-6箇月の若齢で発症し間歇性跛行（歩行すると下肢のしびれや痛みが出るが、一時休むと症状が軽減しまた歩ける状態）頭の振戦（震え）運動失調（筋肉は正常だが、個々の筋肉の協調が取れず、うまく動けず歩いたり、座ったり、しゃがんだりできない状態）四肢の緊張性硬直が起こり直立不能や角膜の混濁による視覚の障害がおこり
13-15ケ月齢で死亡します。
治療
治療方法は無し
発症しやすい犬種
柴犬